ANNALES DE L’UNIVERSITE DE BANGUI
Série D, VOL 9, N°003/Décembre 2023 - 52
CAS CLINIQUE
Apport du traitement combiné Hydroxyurée, échange transfusionnel dans la prise en
charge des ulcères de la jambe chez les drépanocytaires : à propos de 5 cas en Guinée
Contribution of hydroxyurea, transfusion exchange combination therapy in the
management of leg ulcers in sickle cell patients: about 5 cases in Guinea
Abdoulaye Condé1, Mamady Diakité1, Fatoumata Kéita2, Sounkaro Samoura1, Moussa Traoré1, Aboubacar Sidiki
Doukouré1, Moussa Savané2
1. Service d'hématologie de l'hôpital National Ignace Deen, CHU de Conakry (Guinée)
2. Service de dermatologie de l'hôpital National Donka, CHU de Conakry (Guinée)
3. Université Gamal Abdel Nasser de Conakry, Faculté des Sciences et Techniques de la Santé
Auteur correspondant : Condé Abdoulaye ; Tel +224622941554 : E-Mail : condeabdala@gmail.com
Reçu le 21/07/2023 ; Accepté le 18/10/2023
RESUME
Introduction : L’ulcère de jambe drépanocytaire a des
présentations cliniques très nombreuses dont la prise en
charge est mal codifiée. Le but de l’étude était de
contribuer à l’amélioration de la prise en charge de
l’ulcère de jambe drépanocytaire.
Observations : nous rapportons 5 cas d’ulcère de
jambe drépanocytaire dans le service d’hématologie de
l’hôpital national Ignace Deen durant la période du 15
mars 2022 au 15 juillet 2023. L’évolution de la maladie
variait de 1 mois à 2 ans. Les circonstances de survenu
étaient les suites d’une éruption cutanée dans 4 cas et
d’un traumatisme dans 1 cas. La localisation
malléolaire était la plus fréquente. Le schéma
thérapeutique était : échange transfusionnel,
hydroxyurée, antalgique, antibiotique, vasodilatateur,
et pansements des plaies. Ce schéma a donné de bons
résultats car 4 patients sur 5 ont évolué favorablement.
Conclusion : cette étude nous a permis de mieux
comprendre l’ulcère de jambe drépanocytaire et sa prise
en charge. Ces informations pourront aider à mettre en
place un protocole thérapeutique national.
Mots clés : Ulcère de Jambe, Drépanocytose ;
Hématologie.
ABSTRACT
Introduction: Sickle cell leg ulcers have a very large
number of clinical presentations, and a poorly codified
management. The aim of the study was to contribute to
the improvement of the management of sickle cell leg
ulcer.
Observations: we are reporting five cases of sickle cell
leg ulcer in the haematology department of the Hopital
National Ignace Deen during the period from March
15th, 2022, to July 15th, 2023. The course of the disease
ranged from 1 month to 2 years. The circumstances of
occurrence were following a rash in 4 cases and in one
case following trauma. Malleolar localization was most
common. The treatment regimen was: transfusion
exchange, hydroxyurea, analgesic, antibiotic,
vasodilator, and wound dressing. This regimen gave
good results because out of 5 patients, 4 evolved
favourably.
Conclusion: This study allowed us to better understand
sickle cell leg ulcer and its management. This
information could help to implement a national
therapeutic protocol.
Keywords: Leg ulcer, sickle cell anemia; Haematology
INTRODUCTION
La drépanocytose est une maladie génétique, multi
systémique avec des atteintes polymorphes dont la
crise vaso-occlusive [1]. À côté des classiques
complications aiguës (crise vaso-occlusive,
syndrome thoracique aigu, priapisme, infection et
autres), on rencontre des complications chroniques,
dont l’incidence augmente avec l’âge, pouvant
entraîner des conséquences fonctionnelles lourdes
(atteintes rénale, pulmonaire, osseuse, cutanée et
autres) [2,3]. L’ulcère cutané des membres inférieurs
est une perte de substance cutanée chronique évoluant
depuis plus d’un mois, sans tendance spontanée à la
cicatrisation [3]. Leur incidence augmente avec l’âge
[4]. Ils touchent entre 5% (en France) et 20% des
patients selon Halabi-Tawil et al. [5]. Leurs
conséquences fonctionnelles sont souvent sous-
évaluées, pouvant être majeures [5]. Ils sont plus
fréquents chez l’homme, en zone tropicale, environ
50%, si l’anémie est profonde et l’hémolyse plus
intense [6]. Plusieurs progrès thérapeutiques ont vu le
jour faisant appel à l’hydroxyurée, aux échanges
transfusionnels, à l’allogreffe de moelle et à la
thérapie génique. Tous ces progrès ont contribué à
diminuer la morbi-mortalité relative à cette affection.
Malgré toutes ces avancées thérapeutiques, le
traitement des ulcères de jambe dans la maladie
drépanocytaire reste mal codifié. Cette complication
garde un impact majeur sur la vie des patients à cause
des douleurs chroniques engendrées, qui mettent des
mois, voire des années pour cicatriser, entraînant une
dégradation de la qualité de vie ainsi qu’une
désinsertion socioprofessionnelle. Les ulcères de
jambe de la drépanocytose sont associés à un profil
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plus hémolytique. Celui-ci est associé à une
diminution de la biodisponibilité de l’oxyde nitrique
(NO) altérant la vaso-réactivité, favorisant
l’activation endothéliale et le développement d’une
vasculopathie ischémique [1]. Bien que les ulcères de
jambe surviennent fréquemment, la réponse au
traitement est plus faible que dans les plaies d'autres
étiologies [7]. À l'heure actuelle, la gestion des
ulcères de jambe chez les drépanocytaires comprend
la prévention, le contrôle global de la maladie, les
soins, les pansements des plaies, le débridement et la
prise en charge chirurgicale avec des greffes de peau.
Cela nécessite la collaboration entre un hématologue,
un spécialiste des soins des plaies, un chirurgien, un
nutritionniste et des travailleurs sociaux [8]. Aucune
étude n’a été consacrée à ce sujet en Guinée où la
prévalence de la drépanocytose dans sa forme
homozygote varie de 0,9 à 1,25%. Aussi l’impact sur
la qualité de vie des patients drépanocytaires, la
mauvaise orientation des patients vers une cause
hématologique sont entre autres les raisons qui ont
motivée cette étude dont l’objectif était de décrire les
caractéristiques cliniques et thérapeutiques du sujet
drépanocytaire ayant un ulcère de jambe.
OBSERVATIONS
Nous avions suivi 5 patients qui étaient tous de sexe
masculin, avec un âgé allant de 12 à 32 ans. L’examen
avait retrouvé chez 3 patients sur les 5, une plaie
ulcéreuse, rouge, bourgeonnante, irrégulière d’environ
20 cm de grand axe et 10 cm de petit axe, située à la face
interno-médiale, du regard de la malléole interne jusqu’à
la jonction du 1/3 moyen, 1/3inferieur, couvrant les 3/4
de la surface de la jambe (images 1A et 1B, images 2A
et 2B, images 5A, 5B et 5C).
Images 1A et 1B : Ulcère de la face interno-médiale de la jambe
gauche, avant cicatrisation.
Images 2A et 2B : Ulcération de la face antérieure de jambe droite
avant et après cicatrisation
Les pouls pédieux et rétro-malléolaires étaient perçus,
la sensibilité et la motricité étaient conservées. Les
autres patients avaient présenté une tuméfaction du
membre inferieur droit allant du pied au 1/3 inferieur
de la jambe, une ulcération en dessous de la malléole
externe du pied gauche de forme arrondie mesurant
respectivement 3cm et 5 cm de diamètre, à bord
accolé à fond propre, de contour régulier de zone péri
ulcéreuse saine (images 3, images 4A et 4B).
Image 3 : Ulcération sus-malléolaire interne de la jambe
droite, avant cicatrisation
Images 4A et 4B : Ulcération de la face postérieure de la jambe
gauche avant et après cicatrisation
Les résultats du bilan biologique étaient :
Hémogramme : était variable, mais on notait une
hyperleucocytose ; Electrophorèse retrouvait une
forme majeure SSFA2. Les paramètres biochimiques
multiparamétriques étaient normaux. Les sérologies
du VIH, des hépatites B et C étaient négatives.
Le traitement administré était à base d’acide folique,
échange transfusionnel sur un régime de 21 jours
(transfusion de 400 ml de concentré de globules
rouges (CGR) après saignées de 250 ml),
Hydroxyurée 15 mg/Kg par jour en prise unique
journalière, antibiotique : Ceftriaxone 1 g x 2 par jour
pendant 10 jours, et antiagrégant plaquettaire. Les
soins locaux avaient consisté en un lavage avec le
sérum salé, l’application locale d’Acide Fusidique
crème après le nettoyage de la plaie.
L’évolution était marquée par une cicatrisation entre
1 mois et 5 mois de traitement pour 4 patients. Le 5ème
patient a connu un retard de cicatrisation caractérisé
par une plaie suintante avec dépôt de fibrine.
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Images 5A, 5B et 5C : Ulcération de la jambe droite et de la jambe gauche, avant cicatrisation
DISCUSSION
L’ulcère de la jambe (UJ) est une manifestation
cutanée de la drépanocytose homozygote. Il partage
avec l’ensemble des ulcères veineux des similarités
cliniques, cependant il diffère par sa pathogénèse
mais aussi par sa physiopathologie où le shunt
artérioveineux, le traumatisme et l’infection sont des
facteurs impliqués dans la survenue de l’UJ chez le
drépanocytaire [9]. La prévalence de l’UJ dans la
population drépanocytaire est peu connue [10-12]. En
effet, la lecture des différents travaux en rapport
permet difficilement de différencier la distribution
des UJ actifs et ceux rapportés comme antécédents
par les patients. De plus, la prévalence de l’UJ est
variable selon les génotypes drépanocytaires et la
localisation géographique [10,13]. Ainsi la
distribution de cette complication chronique est
différemment appréciée selon les auteurs. Elle serait
de 1% pour les ulcères actifs selon Delaney et al. [14].
Tandis que 22% d’une cohorte de 500 participants
drépanocytaires ont développé un UJ, selon Nolan et
al. [15]. En Afrique subsaharienne, elle varie de 1,7 à
22% [11,17]. La fréquence la plus élevée est
rapportée par Serjeant en Jamaïque (75%) [12]. L’UJ
est plus fréquemment observé dans le genre masculin
et récidivant [10,14]. L’UJ est une complication
chronique qui affecte l’adulte jeune dont la moyenne
d’âge se situe dans la vingtaine [11]. Les délais de
consultation sont longs et peuvent atteindre jusqu’à
5,4 années au Sénégal [11]. Ils relèvent de la
problématique de l’accessibilité aux structures
sanitaires, mais aussi au manque de campagne de
d’information et de sensibilisation sur la
drépanocytose et ses manifestations en région
subsaharienne. Sur le plan physiopathologique,
plusieurs facteurs concourent à la formation de l’UJ.
Le traumatisme est un facteur retrouvé chez tous les
patients de notre série. Ndiaye et al. au Sénégal ont
trouvé 26% de cas de traumatisme [11]. La
dépigmentation aux corticoïdes, pratique courante en
Afrique subsaharienne, ayant pour conséquence une
fragilisation et atrophie du derme est aussi cité
comme facteur favorisant [11]. Mais celle-ci est
souvent pratiquée par les femmes, qui n’étaient pas
retrouvées parmi les cas de notre étude. L’UJ est de
localisation, d’abord malléolaire interne, puis
externe. Ce résultat corrobore ceux d’autres auteurs
[10,11,14]. La pathogénèse de l’UJ est mieux connue.
Kato et al. ont démontré l’importance jouée par la
décompartimentalisation de l’hémoglobine et
l’arginase contenues dans le globule rouge au cours
l’hémolyse intra-vasculaire [17]. Il s’en suit une
vasoconstriction impliquée dans la survenue de
l’hémolyse et par conséquent une baisse du taux
d’hémoglobine [17]. Ainsi l’effet de
l’hyperhémolyse, c'est-à-dire un taux de lactate
déshydrogénase (LDH) élevé et l’anémie seraient
directement impliquées dans le développement de la
vasculopathie telle que l’UJ [6]. Par conséquent, la
valeur sérique du LDH et le taux d’hémoglobine ont
une valeur prédictive sur le développement de l’UJ,
mais aussi celui d’autre vasculopathies telles que
l’hypertension artérielle pulmonaire, l’accident
vasculo-cérébral et le priapisme [6]. Cette relation a
été pour la première fois rapportée en 2006 par
l’équipe de Kato et al. qui ont démontré que
l’hyperhémolyse et la profondeur de l’anémie sont
corrélées à la survenue de l’UJ [6]. La prise en charge
des ulcères de jambe chez les patients atteints de
drépanocytose comprend la prévention et le
traitement curatif, le contrôle global de la maladie, le
soin des plaies et le pansement, le débridement et la
prise en charge chirurgicale par greffes de peau. Cela
nécessite une thérapie systémique et locale faisant
appel à une collaboration entre hématologue,
spécialiste des soins des plaies, chirurgien,
nutritionniste et travailleurs sociaux [8].
Parallèlement à la prise en charge des ulcères, le
traitement systémique de la drépanocytose et le
traitement d’autres carences en micronutriments
identifiées doivent toujours être poursuivis.
Le traitement systémique des UJ chez les patients
atteints de drépanocytose doit inclure des
vasodilatateurs et des diurétiques, de l’hydroxyurée,
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un traitement par chélation, la correction des
carences, la mise en place d’un programme
transfusionnel, une prise en charge nutritionnelle, un
soutien psychologique en cas de stress et de
dépression.
La prévention est la partie principale de la stratégie de
prise en charge de l’UJ, en particulier chez les
patients ayant des antécédents d’ulcères. Le
traitement comprend le débridement, l’utilisation de
bandages, le traitement chirurgical, le contrôle des
infections, le repos et l’élévation de la zone touchée
[2]. De plus, les patients ayant des antécédents d’UJ,
doivent être éduqués pour éviter leur survenue en
évitant les traumatismes, en utilisant des chaussettes
en coton, en portant des chaussures confortables, en
utilisant des produits répulsifs qui permettent d’éviter
les piqûres d’insectes. L’utilisation topique
d’hydratants pour éviter l’exfoliation et le fait d’éviter
la scarification de la peau fait partie des tactiques de
prévention [2]. Au cours de notre étude, le protocole
de prise en charge que nous avions adopté consistait
à faire un traitement systémique fait d’une
supplémentation en acide folique pour palier à
l’anémie, un échange transfusionnel sur régime
mensuel pour baisser le taux de l’hémoglobine S, car
c’est elle qui est responsable de la falciformation de
l’hémoglobine normale, la prise d’antalgiques à base
de paracétamol et de Nefopam pour lutter contre la
douleur, et d’autres molécules ont été rajouté chez
certains patients comme l’hydroxyurée, le tanakan,
l’Enoxaparine et l’Aspégic. Le traitement local fait de
sérum salé 0,9%, un pansement à base de bandes
adhésive velpo, un antibiotique local à base d’acide
fusidique crème. A travers ce traitement nous avons
eu une bonne évolution clinique chez 4 patients. Le
5ème patient avait connu un retard de cicatrisation suite
à l’inobservance du traitement.
CONCLUSION
L’ulcération de la jambe alourdie la morbidité chez les
patients atteints de drépanocytose. Cette étude nous a
permis de constater l’efficacité de la combinaison
thérapeutique (Hydroyurée à faible dose, échange
transfusionnel et soins locaux) pour la cicatrisation des
UJ chez les drépanocytaires. Il est important d’appliquer
ce protocole sur un échantillon plus important pour
confirmer l’efficacité de cette combinaison de
traitement.
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