ANNALES DE L’UNIVERSITÉ DE BANGUI
Série D, VOL. 5, N°001/ Juin 2019 -
CAS CLINIQUE
Cas clinique d’angiosarcome osseux primitif multifocal (bassin et hanche)
Case report about primary multifocal angiosarcoma of bone (hip, iliac crest)
Samba Kone
́
1
, Abidou Coulibaly
2
, Kouadio J. N’dah
3
, Serge Agoh
1
.
1- Service de traumatologie Orthopédie CHU de, Abidjan cote d’ivoire
2- Service de rhumatologie CHU de Cocody, Abidjan Cocody cote d’ivoire
3- Service d’anatomie pathologie UFR Sciences Médicales , Abidjan cote d’ivoire
Auteur correspondant : KONE Samba
Email : k.samba06@gmail.com
Reçu le 18/12/2018 ; Accepté le 20/02/2019
RESUME
L'angiosarcome épithélioïde est une tumeur
vasculaire rare. La localisation osseuse primitive
multifocale est exceptionnelle. Nous rapportons un
cas clinique d'angiosarcome épithélioïde osseux
primitif multifocal pelvien (crête iliaque et hanche)
diagnostiqué chez un jeune adulte de sexe masculin
de 45 ans. Le diagnostic a été rendu possible grâce à
l'examen histologique des pièces de biopsie
chirurgicale. L'évolution a été marquée par
l'apparition de métastases pulmonaires et
ganglionnaires avec le décès à 4 mois après le
diagnostic.
C’est une tumeur très agressive et de pronostic
sombre à court terme.
Mots clés : tumeur, vaisseaux, épithélioïde,
diagnostic.
ABSTRACT
Epithelioid angiosarcoma is a rare vascular tumor.
The primary multifocal bone localization is
exceptional. We report a clinical case of primary
pelvic multifocal pelvic epithelioid angiosarcoma
(iliac crest and hip) diagnosed in a young adult male
(45 years). The diagnosis was made possible by
histological examination of the surgical biopsy
pieces. The evolution was marked by the appearance
of pulmonary and lymph node metastases with death
at 4 months after diagnosis.
It is a very aggressive tumor with a gloomy short-
term prognosis.
Keywords: Tumors, vessel, epithelioid, diagnosis
INTRODUCTION
L'angiosarcome épithélioïde est une tumeur
primitive vasculaire rare (1% des sarcomes des
tissus mous) [1,2]. L’atteinte osseuse primitive est
exceptionnelle. Le diagnostic est essentiellement
histologique et/ou immuno-histochimique. La
résection complète chirurgicale qui est le traitement
de choix doit être couplée à la radiothérapie. Parfois
une chimiothérapie adjuvante est prônée mais celle-
ci n’a pas encore fait preuve de son efficacité.
L'angiosarcome épithélioïde est de très haut
potentiel de malignité [3,4], avec très souvent des
métastases. Le pronostic est sombre à brève
échéance. Nous rapportons un cas clinique
d’angiosarcome épithélioïde osseux primitif pelvien
multifocal localisé au bassin et à la hanche,
diagnostiqué chez un adulte jeune d’évolution
fulgurante. L’objectif de ce travail était de rapporter
un cas inhabituel d’angiosarcome épithélioïde
primitif multifocal chez un adulte jeune avec une
évolution torpide fatale.
OBSERVATION
Monsieur AET, âgé de 45 ans, hospitalisé en
rhumatologie le 29 mars 2016 pour douleur lombaire
gauche et une altération de l’état général. Le début
remonterait à 8 mois avant son admission par
l’apparition d’une douleur lombaire gauche de type
mécanique sans irradiation, calmée par des
antalgiques usuels. Progressivement, cette douleur a
pris un caractère permanent, inflammatoire avec une
augmentation de l’intensité et une extension à la
hanche homolatérale, engendrant ainsi une limitation
de la mobilité. Une impotence fonctionnelle absolue
était apparue au décours d’une chute de sa hauteur.
L’examen physique a retrouvé une altération
majeure de l’état général, une douleur cotée à 9 sur
10 à l’échelle visuelle analogique. À la hanche
gauche, on avait noté une attitude en pseudo-psoïtis,
une douleur exquise au grand trochanter avec
mobilisation impossible de la hanche. Il n’y a pas de
signes extra-articulaires. Les autres appareils ne
présentaient aucune particularité. Il n’y avait pas de
notion d’exposition particulière, ni d’irradiation. Le
bilan radiologique avait mis en évidence une lésion
ostéolytique de type 1C de Lodwick [5] au niveau
des ailes iliaques et du col fémoral gauche (figure 1)
avec des marges indéfinies et rupture des corticales
(figure 2).
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Figure 1 : Lésions ostéolytiques au niveau du col fémoral et des ailes iliaques (flèches en rouge) sur la
radiographie du bassin de face (figure 1A) ; à la tomodensitométrie du bassin, en coupe sagittale (figure 1B) et
en coupe coronale (figure 1C).
Figure 2 : Scanner pelvien avec reconstruction
montrant la lésion ostéolytique au niveau du col
fémoral (flèches en jaune) et des ailes iliaques
(flèches en rouge).
Le bilan biologique se résumait à un syndrome
inflammatoire avec une VS à 34 mm à la 1
ère
heure
et une CRP à 96 mg/l, une anémie microcytaire,
hyper-gamma-globulinémie polyclonale et une
moelle très riche en éléments cytologiques et
prolifératifs au myélogramme. Un bilan radiologique
d’exploration avec un scanner thoracique et
abdomino-pelvien, ainsi qu’une endoscopie gastro-
intestinale à la recherche d’un carcinome
métastatique ou d’une autre localisation était négatif.
Les marqueurs tumoraux (l’antigène prostatique
spécifique l'alpha-foetoprotéine, l'antigène carcino-
embryonnaire,) étaient normaux. Ces résultats
avaient ainsi confirmé l’origine pelvienne primitive.
Une biopsie chirurgicale fut réalisée après un abord
antérieur de la hanche et comblement provisoire par
un spacer. Les résultats de l’examen anatomo-
pathologique ont retenu le diagnostic
d’angiosarcome épithélioïde de grade 3 de la
FNCLCC (Fédération Nationale des Centres de
Lutte Contre le Cancer) [6] (figure 3).
Figure 3 : Aspect microscopique de l'angiosarcome
épithélioïde à différents grossissements :
Sur la figure 3A (HEx25) : une prolifération
angiomateuse faite par des fentes vasculaires
remplies de cellules épithélioïdes atypiques
(anisocaryose et mitoses).
Sur la figure 3B (HEx40) : une masse de cellules
ovoïdes ou rondes atypiques (cytoplasme vacuolé
par des noyaux vésiculaires et nucléoniques).
Une concertation pluridisciplinaire (chirurgien,
rhumatologue, oncologue, hématologue) a retenu le
protocole thérapeutique suivant : chimiothérapie
première associant : doxorubicine 50 milligramme
par mètre carré, holoxan 1,5 gramme par mètre
carré précédé d’uromitexan 400 milligrammes en
perfusion. Quatre cures devaient être administrées,
espacées de 21 jours. Le patient était décédé avant la
1
ère
cure de chimiothérapie, dans un tableau
d’altération majeure de l’état général avec des
métastases pulmonaires et ganglionnaires. Le décès
était survenu au 4
ème
mois de la maladie après le
diagnostic.
DISCUSSION
L’angiosarcome osseux primitif est une tumeur rare
représente moins 1% de tumeurs malignes osseuses
primitives (TMOP) [1,2]. Le siège de prédilection
est les extrémités des os longs [1,7,8]. Toutefois, elle
peut survenir dans divers endroits telle que le bassin,
la hanche comme retrouve
́
chez notre patient. L’âge
du patient de 45 ans, était inférieur à la médiane
d'âge (60-71 ans) des angiosarcomes osseux rapporté
dans la littérature [7,8]. En cas d’atteinte
multifocale, la difficulté est de savoir si cette
dernière est primitive ou métastatique [9]. La
négativité des marqueurs tumoraux et du bilan
radiologique d’exploration ont confirmé l’origine
pelvienne primitive chez notre patient. La certitude
diagnostique est apportée par l’examen histologique
et/ou les tests de marquage immuno-histochimique.
Chez notre patient le diagnostic été retenu grâce aux
données cliniques (état général, absence de foyer
ostéophyle primitif), radiologiques (ostéolyse limite
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floue, rupture de la corticale, absence de
calcification ni de cloison), histologiques, émoignant
de l’expérience de l’anatomo-pathologiste (les
cellules épithélioïde bordants les cavités, les atypies
cytonucléaires et un fort index mitotique, parfois des
vacuoles cytoplasmiques qui contiennent des
globules rouges). Le patient n’a pu bénéficier de
prise en charge thérapeutique a
̀
cause de l’évolution
rapidement mortelle. Réputée agressive,
l’angiosarcomes osseux a un taux de survie qui est
de l’ordre de 8 mois [10], en présence de métastases.
Notre patient est décédé 4 mois avec des métastases
pulmonaire et ganglionnaire.
CONCLUSION
L’angiosarcome épithélioïde primitif de l'os est une
tumeur extrêmement rare. Tumeur ostéolytique
souvent multifocal, pouvant poser un problème
diagnostic histologique et des difficultés
thérapeutiques. C’est tout l’intérêt d’une
concertation pluridisciplinaire. Son très haut grade
de malignité lié à sa nature agressive et son potentiel
métastatique, augurent d’un pronostic sombre à
brève échéance.
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367.
Remerciements
Nos remerciements aux collègues des services de rhumatologie et d’anatomie-pathologie pour l’esprit de
collaboration dans la réalisation de ce travail.
Conflit d’intérêt : aucun
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